Maladie de Dupuytren 

La maladie de Dupuytren se caractérise par la formation sous la peau de la main d’un tissu fibreux (également appelé fibromatose), entraînant une contraction graduelle d’un ou plusieurs doigts vers la paume. Les origines de cette affection sont diverses et nombreuses, incluant notamment des prédispositions familiales. Cependant, malgré sa première description par le Baron Guillaume Dupuytren en 1832, l’origine précise de cette maladie demeure inconnue.

• L‘intervention d’aponévrectomie (ablation de l’aponévrose fibreuse pathologique) est recommandée lorsque la rétraction des doigts empêche de poser la main à plat. Une alternative à cette intervention est l’aponévrotomie simple (section de la bride fibreuse), qui peut offrir une efficacité temporaire mais laisse la fibrose en place après avoir simplement sectionné la bride.
  
• Aucun examen complémentaire préopératoire essentiel n’est nécessaire pour confirmer le diagnostic de la maladie de Dupuytren. En règle générale, une IRM ou une échographie ne sont pas requises avant l’intervention

Comment reconnaître l’évolution de la maladie?

Une progression souvent ignorée au début

La maladie de Dupuytren est particulièrement insidieuse car elle s’installe graduellement. Ses premiers signes peuvent passer inaperçus pendant longtemps, et lorsque les symptômes deviennent évidents, la maladie a souvent déjà bien progressé.

L’évolution suit généralement ces étapes:

1. Phase initiale: Apparition d’un ou plusieurs nodules sous la peau de la paume, fermes et parfois légèrement sensibles au toucher.
2. Phase intermédiaire: Formation de cordes fibreuses palpables qui s’étendent progressivement de la paume vers les doigts, entraînant une légère limitation des mouvements.
3. Phase avancée: Flexion permanente d’un ou plusieurs doigts, limitant considérablement les gestes quotidiens.

Les doigts ne sont pas tous égaux face à la maladie

La maladie de Dupuytren manifeste des préférences anatomiques assez constantes. L’annulaire est le plus fréquemment touché – dans près de 70% des cas – suivi de près par l’auriculaire. Le majeur peut également être affecté, mais moins souvent. Quant au pouce et à l’index, ils sont généralement préservés. Cette distribution caractéristique constitue d’ailleurs un élément distinctif qui facilite le diagnostic.

Une particularité étonnante: l’absence de douleur

Un aspect surprenant de cette pathologie est son évolution généralement indolore, contrairement à de nombreuses autres affections de la main.

Qu’est-ce que la maladie de Dupuytren exactement?

La maladie de Dupuytren n’est ni une infection ni une inflammation, mais un phénomène plus complexe. Elle se caractérise par l’épaississement anormal de l’aponévrose palmaire – cette fine membrane située juste sous la peau de la paume. Avec le temps, cette membrane s’épaissit et forme des cordons rigides qui, progressivement, tirent les doigts vers l’intérieur.

Décrite pour la première fois en 1832 par le baron Guillaume Dupuytren, cette pathologie conserve encore une part de mystère. Si les mécanismes exacts qui la déclenchent restent partiellement incompris, notre compréhension et nos approches thérapeutiques ont considérablement évolué.

Une échographie révélerait le phénomène en action: des fibres normalement élastiques qui, graduellement, s’organisent en cordons rigides, tirant inexorablement les doigts vers la paume.

Le diagnostic: une affaire d’observation clinique

Un examen simple mais précis

Le diagnostic de la maladie de Dupuytren repose essentiellement sur l’examen clinique, sans nécessiter d’appareillage sophistiqué. Un médecin expérimenté peut généralement identifier la pathologie après une simple observation et palpation de la main.

En Suisse, les médecins généralistes sont bien formés pour reconnaître les signes caractéristiques, mais c’est souvent un rhumatologue ou un chirurgien de la main qui confirmera le diagnostic et discutera des options thérapeutiques.

Le test de la table, simple mais révélateur

Il existe un test que vous pouvez réaliser vous-même: le « tabletop test » ou « test de la table ». Le principe est simple – essayez de poser votre main à plat sur une table.

Si vous ne parvenez pas à mettre tous vos doigts complètement à plat, cela peut indiquer la présence de la maladie de Dupuytren.

Des examens complémentaires rarement nécessaires

Les examens d’imagerie comme l’échographie ou l’IRM ne sont généralement pas indispensables pour diagnostiquer la maladie de Dupuytren. Ils peuvent toutefois s’avérer utiles dans certains cas atypiques ou pour planifier une intervention chirurgicale complexe. Dans la majorité des situations, l’expertise clinique du médecin et quelques tests simples suffisent pour établir un diagnostic précis.

Les options thérapeutiques disponibles en Suisse

Quand faut-il intervenir?

La question du moment optimal pour traiter la maladie de Dupuytren fait consensus parmi les spécialistes suisses: l’intervention est généralement recommandée lorsque la flexion d’un doigt atteint ou dépasse 30 degrés, ou lorsque le test de la table est positif.

Cette approche mesurée permet d’éviter des interventions prématurées, car toute procédure comporte ses propres risques et contraintes.

Les approches chirurgicales disponibles dans les hôpitaux suisses

La Suisse offre l’ensemble des techniques modernes pour traiter cette affection. Selon la sévérité de l’atteinte et le profil du patient, différentes options peuvent être proposées:

• L’aponévrectomie sélective: Cette intervention consiste à retirer chirurgicalement les tissus fibrosés tout en préservant la peau. C’est l’option la plus complète, mais aussi celle qui nécessite la rééducation la plus longue.
• L’aponévrotomie à l’aiguille: Moins invasive, cette technique permet de sectionner les cordes fibreuses à travers la peau à l’aide d’une aiguille fine. Elle est particulièrement adaptée aux personnes âgées ou présentant des risques opératoires.
• L’injection de collagénase: Ce traitement enzymatique, disponible dans certains centres spécialisés suisses, permet de dissoudre le collagène des cordes fibreuses sans chirurgie.

La rééducation post-opératoire: un élément clé du succès

La prise en charge ne s’arrête pas à l’intervention. En Suisse, l’approche est conçue comme un parcours intégré où la rééducation joue un rôle déterminant dans le résultat final.

Cette phase de réhabilitation détermine en grande partie le succès à long terme de l’intervention et constitue un investissement essentiel pour préserver la mobilité reconquise.

Déroulement de l’intervention 

• L’anesthésie généralement utilisée est de type locorégional, et la chirurgie est couramment réalisée en régime ambulatoire.
• L’opération implique une ou plusieurs incisions discontinues ou sinueuses pour réaliser l’exérèse la plus complète possible du tissu fibreux qui caractérise la maladie de Dupuytren.
  Parfois, une autre incision transversale dans la paume est ajoutée, et elle est laissée ouverte à la fin de l’intervention (technique dite « Mac Cash ») pour relâcher la cicatrice lors de la fermeture cutanée. Quoi qu’il en soit, votre chirurgien vous expliquera la technique requise avant l’intervention, dont la durée varie en fonction de l’ampleur de la rétraction et du nombre de doigts à traiter.
  La dissection est effectuée progressivement en protégeant les vaisseaux, les nerfs et les tendons de la main, et dans les cas de récidive, une greffe de peau peut être envisagée.

• Les risques pendant l’intervention sont principalement liés à des lésions potentielles des vaisseaux sanguins ou des nerfs de la main, qui sont en contact étroit avec le tissu fibreux à retirer. Cela peut entraîner une altération de la sensibilité voire une perte de sensibilité après l’intervention.
• Les complications survenant après l’opération sont généralement rares et incluent rarement des infections. Dans des cas exceptionnels, il peut se produire une ischémie ou même une nécrose du doigt, en particulier dans les formes très sévèrement rétractées qui pourraient nécessiter une amputation. Cependant, les problèmes cutanés sont plus courants, allant du simple retard de cicatrisation dû à l’humidité jusqu’à la nécrose de la peau autour de la cicatrice. Un hématome peut également se former, soulignant ainsi l’importance de surveiller les pansements. La cicatrice résultant de l’opération tend à rester fibreuse, mais elle s’améliorera progressivement avec le temps et la rééducation visant à assouplir la main. Dans certains cas, la main peut enfler, devenir chaude et douloureuse, avec un risque d’enraidissement des doigts, ce qui est une complication appelée algodystrophie. Cette complication, dont l’origine exacte est mal connue, peut survenir de manière aléatoire. La complication la plus fréquente à long terme reste la récidive de la rétraction de Dupuytren, qui peut survenir plusieurs années après l’opération, notamment jusqu’à dix ans après.
• Après la chirurgie, les pansements sont à faire régulièrement jusqu’à cicatrisation cutanée surtout en cas de paume laissée ouverte. La rééducation, non systématique mais fréquemment proposée, est en principe débutée précocement après l’intervention. Une attelle dynamique d’extension peut être prescrite, qu’il faudra porter de façon discontinue pendant un à deux mois post-opératoires selon les consignes du chirurgien. 

• Lorsque la rétraction est très importante avant l’opération, il est fréquent de ne pas récupérer totalement l’extension du ou des doigts. 

Conclusion

La maladie de Dupuytren, bien que chronique, bénéficie en Suisse d’une prise en charge de qualité. Les centres spécialisés à Genève, Lausanne, Zurich, Berne et Bâle offrent un accompagnement complet, allant du diagnostic au suivi post-opératoire.

Si vous remarquez l’apparition de nodules dans votre paume ou une difficulté croissante à étendre complètement vos doigts, une consultation médicale peut faire toute la différence. Les associations suisses de rhumatologie et les hôpitaux universitaires proposent des consultations spécialisées et des informations détaillées sur cette pathologie et ses traitements.

La fonctionnalité de nos mains est précieuse – préserver cette capacité mérite toute notre attention.

Votre intervention en pratique :

• Avant l’opération pour traiter la maladie de Dupuytren, une préparation minutieuse est nécessaire, en particulier pour les formes rétractées. Cela implique de nettoyer soigneusement les plis et les zones sujettes à la macération afin de maintenir la peau sèche et propre. Il est impératif de réduire considérablement, voire d’arrêter complètement la consommation de tabac (y compris la cigarette électronique) avant l’intervention, de préférence six semaines avant. Le tabagisme augmente en effet les risques de complications post-opératoires. Si vous êtes diabétique, il est également important de surveiller votre taux de glycémie.
• L’opération est généralement réalisée en ambulatoire, ce qui signifie que vous pourrez rentrer chez vous quelques heures après la chirurgie. Cependant, il est nécessaire d’avoir quelqu’un pour vous raccompagner. Après l’opération, un premier pansement sera contrôlé dans les 24 à 72 heures suivant la chirurgie. Il est essentiel de prévoir à l’avance les soins nécessaires pour changer les pansements, en choisissant des soins proches de votre domicile.
• Dans les jours qui suivent l’opération, il est recommandé de porter une écharpe pour éviter de placer la main vers le bas. Cela contribue à prévenir l’œdème et le gonflement de la main, qui sont des facteurs pouvant entraîner un enraidissement de la main.